Παράλυση και ατροφία του διαφράγματος

Η ύβωση ή η ατροφία του διαφράγματος (eventration) αποτελεί σπάνια συγγενή διαταραχή κατά την οποία το διάφραγμα δεν αναπτύσσεται φυσιολογικά κατά την εμβρυική περίοδο και ατροφεί, με αποτέλεσμα να χάνει τη λειτουργικότητα και να προβάλλει υπέρμετρα μέσα στο θώρακα, συνήθως στην αριστερή πλευρά. Αντίθετα η παράλυση του διαφράγματος αποτελεί μία σχετικά συχνότερη επίκτητη κατάσταση κατά την οποία η αιτία εντοπίζεται σε κάποιο σημείο της πορείας του φρενικού νεύρου που νευρώνει το διάφραγμα. Στα συχνότερα αίτια παράλυσης του διαφράγματος περιλαμβάνονται οι ιατρογενείς κακώσεις του φρενικού νευρού κατά τη διάρκεια χειρουργικών επεμβάσεων στο θώρακα και στον τράχηλο, η διήθηση του φρενικού νεύρου από νεοπλάσματα, το τραύμα και σπανιότερα ορισμένες λοιμώξεις. Όταν δεν μπορεί να αναγνωρισθεί σαφής αιτία τότε η παράλυση του διαφράγματος χαρακτηρίζεται ως ιδιοπαθής.

Οι περισσότεροι ασθενείς με παράλυση ή ατροφία του διαφράγματος δεν αναφέρουν συμπτώματα και η κατάσταση διαγιγνώσκεται τυχαία κατά τη διάρκεια μίας ακτινογραφίας θώρακος. Το συχνότερο σύμπτωμα όταν υπάρχει είναι η δύσπνοια ή η ορθόπνοια (δύσπνοια κατά την κατάκληση), τα οποίο παρά την διαπίστωση της ανύψωσης του διαφράγματος στην ακτινογραφία θώρακος, θα πρέπει να διερευνάται για να αποκλείονται άλλα αίτια. Ενώ οι ασθενείς με επίκτητη παράλυση του διαφράγματος μπορούν να καθορίσουν με σχετική ακρίβεια πότε ξεκίνησε η δύσπνοια (για παράδειγμα μετά από μία χειρουργική επέμβαση), οι ασθενείς με συγγενή ατροφία δε μπορούν να καθορίσουν σαφώς τη χρονική αυτή στιγμή.

Οι λειτουργικές δοκιμασίες πνεύμονος θα πρέπει να πραγματοποιούνται σε όλους τους ασθενείς με ανύψωση του διαφράγματος. Η σπιρομέτρηση θα πρέπει να γίνεται τόσο σε όρθια θέση όσο και κατά την κατάκλιση, καθώς η μείωση της αποτελεσματικότητας της αναπνοής είναι σημαντικά μεγαλύτερη όταν οι ασθενείς είναι ξαπλωμένοι συγκριτικά με τη φυσιολογική μείωση που παρατηρείται στα άτομα με ομαλή λειτουργία του διαφράγματος. Η ακτινογραφία θώρακος, ενώ είναι η πρώτη εξέταση που συνήθως θα αναδείξει την ανύψωση του διαφράγματος, τις περισσότερες φορές δεν αναδεικνύει την αιτία. Για το λόγο αυτό η αξονική τομογραφία τραχήλου, θώρακος και άνω κοιλίας με ενδοφλέβιο σκιαγραφικό θα πρέπει να πραγματοποιείται πάντα σε όλους τους ασθενείς με ανύψωση του διαφράγματος χωρίς σαφή αιτιολογία.

Η παράλυση και η ατροφία του διαφράγματος θα πρέπει να αντιμετωπίζονται χειρουργικά στους ασθενείς στους οποίους η δύσπνοια επηρεάζει σημαντικά την ποιότητα της ζωής τους και δεν οφείλεται σε άλλα αίτια. Οι δύο αυτές καταστάσεις συχνά δε μπορούν να διαχωριστούν μεταξύ τους και μόνο το ιστορικό του ασθενούς πιθανώς να αναδείξει εάν πρόκειται για ατροφία ή παράλυση. Η χειρουργική τεχνική της πτύχωσης του διαφράγματος είναι η ίδια τόσο για την επίκτητη παράλυση, όσο και για τη συγγενή ατροφία του διαφράγματος. Σε ασθενείς με πολύ υψηλό δείκτη μάζας σώματος θα πρέπει να συνίσταται απώλεια βάρους πριν εκτιμηθούν για χειρουργική αποκατάσταση, ενώ στις περιπτώσεις ιστορικού πιθανής ιατρογενούς κάκωσης του φρενικού νεύρου η αναμονή έως και 2 χρόνια μπορεί να έχει ως αποτέλεσμα τη βελτίωση της λειτουργίας του διαφράγματος.

Η πτύχωση του διαφράγματος μπορεί να πραγματοποιηθεί είτε μέσω μικρής θωρακοτομής, είτε με ελάχιστα επεμβατικές τεχνικές. Η χειρουργική αυτή επέμβαση σκοπό έχει την καθήλωση του διαφράγματος σε χαμηλότερη θέση αφενός επιτρέποντας την καλύτερη έκπτυξη του πνεύμονα, αφετέρου περιορίζοντας την ασύγχρονη κίνηση του διαφράγματος. Θα πρέπει να σημειωθεί ότι η πτύχωση του διαφράγματος δεν επαναφέρει τη λειτουργία του ως τον κύριο αναπνευστικό μύ, αλλά αυξάνει το χώρο εντός του οποίου εκπτύσσεται ο πνεύμονας με τη λειτουργία των υπόλοιπων αναπνευστικών μυών. Για το λόγο αυτό, οι ασθενείς μετά τη χειρουργική διόρθωση θα πρέπει να υποβάλλονται σε φυσικοθεραπεία του αναπνευστικού προκειμένου να ενδυναμώσουν τους λειτουργικούς αναπνευστικούς μύες. Μετεγχειρητικά η σπιρομέτρηση θα εκτιμήσει το βαθμό βελτίωσης της αναπνευστικής λειτουργίας.